Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках кожного покрова очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/ или атрофии кожи и подлежащих тканей. Патогенез локализованной склеродермии многофакторный: основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, избыточному отложению коллагена в коже и подкожной клетчатке, микроциркуляторным расстройствам.
Обычно очаги поражения в своём развитии проходят 3 стадии: эритемы/отёка, склероза и атрофии кожи. В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда – с явлениями отека. В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается функция сальных желёз и рост волос. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи и подлежащих тканей, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация. Стадийность заболевания наблюдается не у всех больных.
Подходы к лечению.
1. Наружная терапия пациентов локализованной склеродермей в активной фазе заболевания, ограниченными очагами поражения, глубиной поражения в пределах дермы -рекомендуется терапия с применением топических глюкокортикостероидов.
2. Фототерапия - рекомендуется пациентам локализованной склеродермией с неглубоким поражением подлежащих тканей для купирования активности заболевания.
3. Системная терапия. Рекомендуется пациентам локализованной склеродермией, ювенильной локализованной склеродермией при неэффективности фототерапии, при прогрессировании, тяжелом течении заболевания и при отсутствии противопоказаний с целью купирования активности, улучшения прогноза.
4. Внутрикожное введение препаратов в очаги склеродермии-1 раз в три дня на курс 10 процедур. Рекомендовано 3-5 курсов с интервалом 1,5 месяца.
